Хайбулаев, тагир камалудинович

История профессиональных боев

Награда

Позже стало известно, что Николай Меркушин наградил чемпиона сертификатом достоинством в 5 миллионов рублей и в то же время прокомментировал свой подарок. Он сказал, что хотел, чтобы спортсмен приобрел квартиру и остался в Самаре навсегда. Кроме того, губернатор сделал подарки и тренерскому составу. Николай Петров получил сертификат достоинством в 2,5 миллиона рублей. А Вячеслав Архипов был вознагражден сертификатом в 1 миллион рублей.

Тагир Хайбулаев также прокомментировал свое вознаграждение. Он считает, что получил достаточно, и думает, что это вознаграждение достойное. Вероятнее всего, он приобретет недвижимость в Самаре. Кроме того, по его мнению, такой подарок может послужить стимулом для молодого поколения и показать, что победителей хорошо награждают. Сертификат в 5 миллионов чемпион считает поддержкой на высшем уровне.

Болезнь начинается с ног

Медицинским языком это называется дисферлинопатия или поясно-конечностная мышечная дистрофия типа 2Б. Поскольку болезнь малоизученная, точной статистики о ее распространении в мире нет. По некоторым данным, ей подвержен один человек на миллион. В Рахате, население которой не превышает трех с половиной тысяч, дисферлинопатией страдают около двадцати местных жителей. А сколько носителей поломанного гена — одному Аллаху известно.

Ученые научили мобильные телефоны диагностике болезни Паркинсона

Болезнь подкрадывается медленно и всегда начинается с ног. Сразу же понять, что это именно она, почти невозможно. Ну начал быстро уставать во время ходьбы — подумаешь, с кем не бывает. Потом становится трудно подниматься и опускаться, лестница превращается в непреодолимую преграду. Месяц за месяцем, год за годом болезнь прогрессирует. Наступает день, когда ноги отказывают и человек садится в инвалидную коляску. В горной местности это фактически означает домашнее заточение. Постепенно мышцы продолжают атрофироваться: умирают те, что держат позвоночник, шею… Процесс может занять десятилетия. Дисферлинопатия нетороплива, но неумолима — лекарства от нее нет. При этом болезнь не затрагивает диафрагму, глотательную мускулатуру, сердце, давая своим жертвам шанс на долгую жизнь в ясном уме. Самый старший из больных рахатинцев, благодаря заботе родных, дожил почти до семидесяти лет. У него отказало все, кроме мимической и жевательной мускулатуры.

Первые признаки болезни проявляются обычно в подростковом возрасте. До тех пор мальчишки и девчонки ничем не отличаются от сверстников, и родителям остается только с тревогой присматриваться к детям: упал, потому что споткнулся, или отказывают мышцы? Не гоняет мяч с остальными, потому что нет настроения, или стало сложно бегать?..

— Причина концентрации дисферлинопатии в Рахате — близкородственные браки. В этом горном селе веками жили ограниченным социумом и, по сути все его обитатели — одна большая семья, в которой блуждает «поломанный» ген, — объясняет Роман Деев, заведующий кафедрой патологической анатомии СЗГМУ имени Мечникова и директор по науке ПАО «Институт стволовых клеток человека». — Болезнь появляется, когда генные мутации в обеих копиях гена встречаются в одном ребенке. Если мама и папа носители, то вероятность рождения больного ребенка независимо от пола составляет 25 процентов.

Новости раздела

• Тренер волейбольной «Новы» Максим Ворежонков: «Не хватило опыта и уверенности в своих силах»

  16:20

• С 24 октября в Балашихе пройдет третий Кубок Анастасии Павлюченковой

  19 октября 2020 16:55

• Дарья Касаткина вышла в основную сетку турнира в Остраве

  19 октября 2020 08:17

• «Нова» проиграла московскому «МГТУ»— 3:2

  17 октября 2020 16:44

• Гандбольная «Лада» разгромила «Уфа-Алису»

  11 октября 2020 10:50

• «Нова» успешно завершила первый тур высшей Лиги «А» чемпионата России

  06 октября 2020 16:43

• Регбийный клуб «Самара» — в пятерке лучших

  05 октября 2020 19:09

• Волейбольная «Нова» возглавила турнирную таблицу высшей лиги А

  05 октября 2020 16:57

• Дарья Касаткина уступила Арине Соболенко на «Ролан Гаррос»

  02 октября 2020 08:46

• Анастасия Павлюченкова не смогла выйти в третий круг «Ролан Гаррос»

  01 октября 2020 08:22

• Дарья Касаткина вышла во второй круг «Ролан Гаррос»

  30 сентября 2020 10:16

• Анастасия Павлюченкова пробилась во второй круг «Ролан Гаррос»

  29 сентября 2020 08:29

• Гандбольная «Лада» обыграла АГУ-«Адыиф» — 36:23

  28 сентября 2020 08:20

• Гандбольная «Лада» нанесла поражение АГУ-«Адыиф»

  25 сентября 2020 08:12

• Анастасия Павлюченкова закончила выступление на турнире в Страсбурге

  22 сентября 2020 16:20

• Анастасия Павлюченкова с победы стартовала на турнире в Страсбурге

  21 сентября 2020 08:30

• Дарья Касаткина снялась с турнира в Риме из-за травмы

  21 сентября 2020 07:56

• Двукратная чемпионки мира Евгения Медведева не приедет в Сызрань на Кубок России по фигурному катанию

  18 сентября 2020 10:12

• Дарья Касаткина пробилась в третий круг турнира в Риме

  18 сентября 2020 08:04

• Анастасия Павлюченкова закончила выступление на турнире в Риме

  17 сентября 2020 08:15

• Дарья Касаткина вышла во второй круг турнира в Риме

  16 сентября 2020 08:19

• Гандбольная «Лада» обыграла «Ставрополье» — 33:24

  15 сентября 2020 08:31

• Анастасия Павлюченкова вышла во второй круг турнира в Риме

  14 сентября 2020 15:50

• Пляжные «Крылья Советов» выбыли из борьбы за медали Кубка европейских чемпионов

  12 сентября 2020 18:47

• Новым наставником Анастасии Павлюченковой стал канадец Роб Стекли

  05 сентября 2020 09:48

• Сергей Николаев завоевал бронзу чемпионата России по маунтинбайку

  04 сентября 2020 11:15

• Гандбольная «Лада» обыграла «Уфа-Алису» — 29:16

  04 сентября 2020 10:05

• Дарья Касаткина разгромно проиграла на старте US Open

  01 сентября 2020 10:07

• Гандбольная «Лада» проиграла «Звезде» — 21:22

  29 августа 2020 16:45

• Дарья Касаткина неудачно стартовала на турнире Cincinnati Open

  25 августа 2020 09:50

• В Самаре завершился чемпионат России по велоспорту

  16 августа 2020 23:04

• Анастасия Павлюченкова проиграла на старте «одиночки» турнира в Праге, но победила в паре

  13 августа 2020 09:20

Все новости

«Начну с себя»

Для Магомеда Хайбулаева дисферлинопатия — личный враг, а борьба с ней — персональная миссия.

— По возвращении в Рахату мне предстоит огромная работа, — рассуждает он. — Надо убедить односельчан в необходимости сдавать кровь на диагностику. Возможно, будет непросто, придется привлечь имама и главу села. Люди, конечно, видят, что болезнь делает с их соседями, но ведь каждый считает, что его лично беда не коснется. В то же время, боюсь, в реальности носителями могут оказаться до 90 процентов рахатинцев. Но знание — это не так страшно, как неизвестность. Начну с себя, конечно. Первым сдам кровь. Потом приведу братьев, сестер. Дальше моей семьи эта болезнь не уйдет!

Друг Магомеда Алиасхаб когда-то был депутатом районного народного собрания, помогал больным. Но лет семь назад дисферлинопатия посадила его в инвалидную коляску. О работе уже не может быть речи. Алиасхаб и сейчас не теряет бодрости духа, однако болезнь берет свое — удержать полную чашку в руках уже сложно.

Теперь ему на смену собирается прийти Магомед. Он намерен стать депутатом и точно знает зачем. Чтобы вести просветительскую деятельность, добиваться участия бюджета в массовом медико-генетическом исследовании рахатинцев и в конце концов одержать победу над проклятым поломанным геном.

Как это происходит

При дисферлинопатии поражен ген, кодирующий один из белков мышечной ткани — дисферлин. Он отвечает за регенерацию мышечной ткани. В ходе человеческой жизни с самого рождения на мышечных волокнах возникают микроразрывы. Белок дисферлин их «штопает»: притягивает изнутри волокна мембранный пузырек и вклеивает «заплатку». Благодаря этому мышцы служат нам всю жизнь. У больных дисферлинопатией такой повседневной регенерации не существует. Год за годом надрывы накапливаются, и мышечное волокно погибает. Умершие такни уничтожают лейкоциты микрофаги. А место мышц занимают жир и соединительная ткань.

Тренерский состав

Спортом Хайбулаев занимался с 11 лет, а о победе на Олимпийских играх мечтал еще с десятилетнего возраста. Самым первым тренером у Тагира был Вячеслав Архипов. К Олимпийским играм готовился он с тренером Николаем Петровым, которому неоднократно говорил слова благодарности. И называл свою победу подарком ко дню рождения тренера.

Кроме перечисленных выше, был и тренер Эцио Гамба, о котором Тагир Хайбулаев обмолвился во время одного из интервью. Спортсмен много говорил о заслугах Эцио как тренера и человека. Он считает, что Гамба создал идеальную атмосферу внутри команды. Это подтверждается отсутствием недопонимания и ссор между спортсменами. Кроме того, Гамба организовывал для своих подопечных постоянные путешествия в разные страны, где ребята могли показать, на что они способны.

Спасение — в массовом скрининге

О создании лекарства от дисферлинопатии врачи говорят очень осторожно и от прогнозов воздерживаются. Однако надежда есть

Не зря же над проблемой работают специалисты сразу нескольких медицинских организаций из разных городов.

Если четверть века назад, когда появились первые медицинские публикации о болезни в Рахате, она была приговором, то теперь ее естественное течение можно приостановить, замедлив процесс деградации мышечных тканей, и выиграть время до создания генной терапии.

Как петербургские больничные клоуны помогают маленьким пациентам

— Мы не только разрабатываем систему диагностики и профилактики, у нас в планах и лечение. Этому вопросу мы посвятили уже больше восьми лет, — отмечает Роман Деев. — Сейчас есть прототип, который мы тестируем на животных. До конца года планируем получить подтверждение механизма действия. Если выяснится, что та конструкция, которую мы разрабатываем, действительно вызывает синтез в мышечной ткани белка дисферлина, значит пойдем на следующие этапы — доклинического, а потом уже и клинического исследования.

Но бороться с болезнью можно и нужно уже сейчас, не дожидаясь появления лекарства. И это гораздо проще, чем кажется. Достаточно наладить в Рахате массовые генетические исследования. Пусть не всех подряд, а только молодежи, которая собирается вступить в брак.

— Метод недорогой, если точно знать, какую кошку и в какой комнате искать. А в данном случае речь идет об одном-единственном селе и конкретной мутации, которую мы знаем в лицо, — объясняет Роман Деев. — Все просто: человек сдает кровь, врачи определяют, есть ли носительство мутации. Если носитель только один из пары, то опасности для будущих детей нет, можно играть свадьбу. Второй вариант — и жених и невеста оба носители. Что делать? Расставаться или смириться с тем, что кто-то из детей будет больным? Да нет же, мы живем в двадцать первом веке! На помощь придет генетически контролируемое ЭКО. Остановить дисферлинопатию в Рахате можно, но для этого должна быть государственная программа. Затраты на скрининг малы в масштабах государства и точно несопоставимы с огромной пользой, которую он принесет.

Роман Деев: Остановить болезньможно, наладив массовыегенетические исследования. Фото: Архив Романа Деева

Учредитель

Хрустальная ваза Хадижат

Хадижат очень красивая. У нее мягкие черты лица, чудесная улыбка и глаза светло-шоколадного цвета. Как урбеч, дагестанская паста из семян и орехов. Банка привезенного из Рахаты урбеча стоит на столе в съемной квартире петербургской многоэтажки, где живут Хадижат с мужем Магомедом. Привычный вкус напоминает о любимом селе и сыне с дочкой, оставленных на родных, пока мама проходит обследование в далеком городе на Неве, где нет ни гор, ни абрикосовых деревьев.

Дисферлинопатия убивает мышцы, начиная с ног и постепенно поднимаясь все выше

— У меня болезнь проявилась поздно, в 28 лет. Однажды поняла, что не могу встать на цыпочки. Потом начали болеть ноги, а походка стала такой, знаете, утиной, — рассказывает Хадижат. — В тот же год Зоя Умаханова из Махачкалинского медуниверситета (это единственный врач в Дагестане, который разбирается в нашей болезни) поставила мне диагноз «дисферлинопатия».

По большому счету, диагноз не стал для Хадижат неожиданностью. В ее семье болезнь плотно обосновалась: один двоюродный брат не ходит, другой — опираясь на трость, сестра уже не встает.

На Ставрополье ученые искали лекарство от COVID-19, а нашли от рака

Хадижат делает движение подняться со стула, и к ней сразу бросается муж, чтобы бережно поддержать.

— Она у нас хрустальная ваза, да. А что поделаешь, надо беречь оставшиеся мышцы, — говорит Магомед. — Дома все устроено так, чтобы избегать любой, даже минимальной нагрузки. От хозяйства пришлось отказаться, но с обычными делами — уборкой, готовкой — жена пока справляется.

Родные верят, что Хадижат сможет избежать инвалидного кресла. С момента, когда болезнь дала о себе знать, прошло уже семь лет, но пока она не зашла слишком далеко. В Рахате, где и больницы-то нет, одна фельдшер, на внятное медицинское наблюдение рассчитывать не приходится. На помощь приходят медики из Петербурга, много лет занимающиеся изучением дисфелинопатии.

В начале этого года Хадижат первой из села приехала в северную столицу по приглашению здешних специалистов — Романа Деева и Сергея Бардакова из Военно-медицинской академии имени Кирова. Вернувшись, рассказала односельчанам об улучшении: после назначенных препаратов перестали болеть ноги. В августе в Петербург приехали сразу двенадцать человек из Рахаты от 15 до 50 лет.

— Вы не представляете, чего стоит больному человеку преодолеть такую дорогу, — качает головой Магомед. — По горной дороге добраться из села до махачкалинского аэропорта, подняться по трапу в самолет… Однако это наше спасение. Спасибо и петербургским специалистам, нашедшим средства на дорогу и проживание, и исполняющему обязанности главы Ботлихского района Руслану Гамзатову, поддержавшему материально. Больных не только обследовали, но и подобрали каждому индивидуальный протокол лечения, выдали запас таблеток на три с лишним месяца. Если строго соблюдать все рекомендации врачей, то можно сдерживать течение болезни несколько лет. Пока не появится лекарство.